Задний подгребешковый дефект
10.12.2010
Вернуться в раздел "Разные заболевания"



Задний подгребешковый дефект межжелудочковой перегородки мы наблюдали у 55 (58,5%) больных. По эмбриогенезу он представляет собой незаращенный foramen intraventriculare, который, являясь необходимым в эмбриональном развитии плода, в постнатальном периоде приводит к нарушению гемодинамики. Верхней границей служат наджелудочковый гребешок и фиброзное кольцо аортальных клапанов (правая «а» часть правого и правая «а» часть заднего синуса аортального кольца).
Нижний край его обычно мышечный, задний - фиброзный. Со стороны правого желудочка эти дефекты прикрыты медиальной и частью передней створки трехстворчатого клапана. Если дефект расположен ближе кпереди, то он прикрыт в большей степени передней и в меньшей медиальной створкой. В средней части он обычно весь прикрыт медиальной створкой. Эти дефекты могут свободно коррелироваться через вентрикулярный доступ.

В случае расположения дефекта у самой задней части межжелудочковой перегородки (он обычно прикрыт задней половиной медиальной и частью задней створки трикуспидального клапана) доступ к ним через вентрикулотомию чрезвычайно затруднен, особенно при коррекции с наложением заплаты. В этих случаях наиболее удобным доступом к дефекту межжелудочковой перегородки является чрезпредсердный (Е. Н. Ме-шалкин, 1970; Г. М. Соловьев, 1964).
Правая ножка пучка Гиса располагается обычно по задненижнему краю дефекта, в очень редких случаях - по передневерхнему.

Дефект межжелудочковой перегородки, расположенный в задней мембранозной части, ниже наджелудочкового гребешка, может иметь в диаметре от 0,2 до 3-4 см. Частота подобной локализации дефекта межжелудочковой перегородки, по данным различных авторов, колеблется от 72 до 91%. Такие больные, по мнению большинства исследователей, наиболее часто страдают легочной гипертензией.

Низкий мышечный дефект

Низкий мышечный дефект располагается между трабекулами мышечной части межжелудочковой перегородки. Мы наблюдали его только у одного больного.

Во время систолы желудочков дефект может уменьшаться и полностью закрыться, обеспечивая сброс крови слева направо только в начале систолы. Диаметр дефекта обычно колеблется от 0,2 до 1 см, только в редких случаях может превышать 1 ем. В этом случае наличие дефекта может привести к нарушению гемодинамики у больных с дефектом межжелудочковой перегородки. Нередко дефекты мышечной части межжелудочковой перегородки сочетаются с дефектами другой локализации. Небольшие дефекты мышечной части межжелудочковой перегородки принято считать болезнью Толочинова-Роже. Обычно они не подлежат хирургической коррекции в связи с благоприятным клиническим течением.
Отсутствие межжелудочковой перегородки (синонимы: общий желудочек, единый желудочек или трехкамерное сердце с одним желудочком и двумя предсердиями) наблюдали лишь у одного больного, погибшего после кардиотомии.
По мнению Van Praggh и соавт. (1965), В. А. Бухарина и соавт. (1970), в процессе эмбриогенеза единственный желудочек чаще образуется вледствие отсутствия правого желудочка. Эта патология составляет 1-2% всех дефектов межжелудочковой перегородки.
Кардиотомия, произведенная у больных с единственным желудочком вследствие диагностической ошибки, как правило, приводит к гибели от сердечно-сосудистой недостаточности. Радикальная хирургическая коррекция при этом пороке еще недостаточно разработана.

Сопутствующие пороки


Различные формы единственного желудочка и встречающиеся при нем аномалии зависят от изгиба бульбовентрикулярной петли и формирования аортолегочной перегородки в процессе эмбриогенеза (Anselm et al., 1968), что обусловливает значительное количество анатомо-гемодинамических форм порока, трудность диагностики которых усложняется довольно часто наблюдаемыми аномалиями расположения сердца и сопутствующими пороками (В. А. Бухарин и др., 1970, 1977).
Следует отметить, что дефекты межжелудочковой перегородки могут сопровождаться и другими аномалиями врожденного (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, клапанный стеноз легочной артерии и аорты или их недостаточность, инфундибулярное сужение выходного тракта правого и левого желудочков, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, расщепление или митральной створок, атрезия легочных клапанов и др.) и приобретенного характера (склеивание и деформация клапанов, сужение их и недостаточность за счет эндокардита ревматической этиологии и др.). При каждом сочетании или осложнении клиническая картина и гемодинамика дефектов межжелудочковой перегородки проявляются по-разному, в связи с чем диагностика бывает затруднительна.

Анатомическая классификация дефектов межжелудочковой перегородки не отражает степени нарушения гемодинамики и тяжести течения болезни при данной патологии сердца. Неоднократно делались попытки создания классификаций, отражающих состояние гемодинамики для определения показаний и противопоказаний к радикальной и паллиативной операциям. Эти классификации отражают состояние сердечно-сосудистой системы, направление и объем сброса крови через дефект, а также состояние сосудов малого круга кровообращения у больных с врожденным дефектом межжелудочковой перегородки.

В начало