Пороки сердца
09.12.2010
Вернуться в раздел "Разные заболевания"



Эмбриогенез и классификация дефектов межжелудочковой перегородки


Поскольку большой процент таких больных по различным причинам не подвергается хирургическому лечению, специальный раздел посвящен естественному течению болезни, в котором прослежена судьба неоперированных больных. Впервые предложено плановое лечение больных с запущенным заболеванием, у которых развился симптомокомплекс Эйзенменгера.
В монографии намеренно не освещены вопросы обезболивания, обеспечения гипотермии и искусственного кровообращения, способы хирургической коррекции дефекта и реанимационного периода, ибо предполагается все   это осветить   в другом работе.
Автор приносит искреннюю благодарность коллегам, в сотрудничестве с которыми выполнена эта работа.
Развитие сердца эмбриона человека складывается из нескольких фаз. Вначале возникают зачатки сердца, которые, сливаясь,, образуют сердечную трубку. В последней формируются первичные полости. В последующем эти первичные полости и общий артериальный ствол делятся на левую и правую половины, формируются перегородки и стенки сердца, магистральные сосуды и клапанный аппарат. Процесс развития сердечно-сосудистой системы в основном заканчивается к концу восьмой недели жизни плода.
Межжелудочковая перегородка начинает расти с пятой недели внутриутробного развития плода из мышечно-эндокардиального валика, возникающего в области верхушки сердца.

Предсердно-желудочковые отверстия

Перегородка растет снизу вверх, сливается с зачатками клапанов предсердно-желудочкового отверстия и с перегородкой луковицы сердца. Однако это разделение не полное, так как у места слияния межжелудочковой перегородки остается щель,, через которую продолжает поступать кровь из правого желудочка в левый, что необходимо для нормального внутриутробного кровообращения.
К концу восьмой недели внутриутробного развития плода щель в верхней части межжелудочковой перегородки закрывается соединительной мембраной — образуется тонкая пленчатая часть (pars membranacea septum intraventricularae).

К этому времени артериальный ствол постепенно поворачивается так, что перегородка луковицы сердца и межжелудочковая перегородка оказываются лежащими в одной плоскости, в результате чего закрывается межжелудочковое отверстие. Таким образом, процесс формирования сердца заканчивается к концу второго месяца жизни плода. В связи с особенностями эмбрионального кровообращения в сердце сохраняются открытое овальное окно и артериальный проток, которые вскоре после рождения постепенно закрываются.
Нарушения развития тех или иных отделов сердечно-сосудистой системы способствуют формированию врожденных пороков сердца.

Нарушение нормального развития


В частности, нарушение нормального развития межжелудочковой перегородки приводит к возникновению дефектов в мышечной и мембранозной ее частях, особенно в мембранозной, так как сложность ее формирования часто приводит к образованию дефектов в этой области и не случайно считается «конфликтной зоной» межжелудочковой перегородки (Richter, 1960).

Перегородка между желудочками развивается из трех компонентов: эндокардиальных складок артериального конуса, соединительной ткани эндокардиальных подушек и мышечной части, образующейся в области петли желудочков, то есть наиболее сложные взаимоотношения имеются в верхней части межжелудочковой перегородки. При воздействии какого-то фактора, задерживающего рост этих образований, полное формирование межжелудочковой перегородки нарушается. Так, при недоразвитии заднего отрога мышечной части образуется дефект задней перегородки; нарушения в области переднего отрога приводят к возникновению дефектов в мембранозной части выше или ниже межжелудочкового гребешка, чаще в мембранозной части, ближе кпереди, в центре или кзади.
В зависимости от локализации дефекта в мембранозной части межжелудочковой перегородки складываются определенные взаимоотношения между створками трикуспидального клапана, полулунными клапанами, аортой, проводящей системой сердца и др.

Ряд теорий объясняют происхождение врожденных пороков сердца у человека. Теория Rokitansky (1875), имевшая ряд последователей, объясняет развитие врожденных пороков сердца у человека нарушением одной из фаз онтогенеза, когда ненормальное развитие бульварной или желудочковой перегородки может быть причиной возникновения дефекта межжелудочковой перегородки.

В начало